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题目内容（请给出正确答案）

[单选题]

糖原累积病患儿的血糖水平质维持在（）

A.1-2mmoL/L

B.2-3mmol/L

C.3-4mmoL/L

D.4-5mmol/L

E.5-6mmoL/L

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第1题

男孩，3岁。生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4～5次晨起发生惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L血乳酸增高。肝肋下5cm，质硬。血清GPT正常。脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其可能的诊断是()

A.肝糖原累积症

B.半乳糖血症

C.严重低血糖症

D.肝豆状核变性

E.尼曼一匹克病

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第2题

男孩，4岁。体格矮小，肥胖，多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm，质硬，GPT<25U，无黄疸及脾肿大，拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断()

A.X线见骨质疏松和骨骺出现延迟

B.空腹血糖为2.2mmol/L

C.皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg，注射后血糖升高甚微

D.乳酸性酸中毒

E.肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

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第3题

磷酸化酶多为无活性型()

A.糖原累积症Ⅶ型

B.糖原累积症Ⅷ型

C.糖原累积症Ⅸ型

D.糖原累积症X型

E.糖原累积症Ⅺ型

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第4题

糖原合成酶缺陷()

A.糖原累积症O型

B.糖原累积症Ia型

C.糖原累积症Ⅱa型

D.糖原累积症V型

E.糖原累积症Ⅺ型

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第5题

肝磷酸化酶缺陷()

A.糖原累积症O型

B.糖原累积症Ia型

C.糖原累积症Ⅱa型

D.糖原累积症V型

E.糖原累积症Ⅺ型

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第6题

肌磷酸化酶缺陷()

A.糖原累积症O型

B.糖原累积症Ia型

C.糖原累积症Ⅱa型

D.糖原累积症V型

E.糖原累积症Ⅺ型

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第7题

3’5-环磷腺苷依赖激酶()

A.糖原累积症Ⅶ型

B.糖原累积症Ⅷ型

C.糖原累积症Ⅸ型

D.糖原累积症X型

E.糖原累积症Ⅺ型

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第8题

葡萄糖-6-酶酸酶缺陷()

A.糖原累积症O型

B.糖原累积症Ia型

C.糖原累积症Ⅱa型

D.糖原累积症V型

E.糖原累积症Ⅺ型

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第9题

以下哪项不是肝移植的禁忌证()

A.糖原累积综合征

B.酒精依赖、吸毒及精神病患者

C.心、肺、脑等重要生命器官功能衰竭者

D.肝胆系统以外的恶性肿瘤或肝癌发生肝外转移

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第10题

关于糖尿病患者运动疗法降低血糖的作用错误的是：（)A运动能促进肌糖原和血液中葡萄糖的利用B运

关于糖尿病患者运动疗法降低血糖的作用错误的是：()

A运动能促进肌糖原和血液中葡萄糖的利用

B运动能增加胰岛素的敏感性

C可减少糖尿病并发症的发生

D运动量越大，降低血糖效果越好

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