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[单选题]
葡萄糖-6-酶酸酶缺陷()
A.糖原累积症O型
B.糖原累积症Ia型
C.糖原累积症Ⅱa型
D.糖原累积症V型
E.糖原累积症Ⅺ型
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A.糖原累积症O型
B.糖原累积症Ia型
C.糖原累积症Ⅱa型
D.糖原累积症V型
E.糖原累积症Ⅺ型
A.葡萄糖-6-磷酸→葡萄糖-1-磷酸
B.葡萄糖-1-磷酸→UDP-G
C.UDP-G+糖原n→糖原(n+1)+UDP
D.糖原n→糖原(n-1)+G-1-P
A.X线见骨质疏松和骨骺出现延迟
B.空腹血糖为2.2mmol/L
C.皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg,注射后血糖升高甚微
D.乳酸性酸中毒
E.肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低,糖原显著增高