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[单选题]

葡萄糖-6-酶酸酶缺陷()

A.糖原累积症O型

B.糖原累积症Ia型

C.糖原累积症Ⅱa型

D.糖原累积症V型

E.糖原累积症Ⅺ型

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第1题
糖原合酶催化的反应是( )。

A.葡萄糖-6-磷酸→葡萄糖-1-磷酸

B.葡萄糖-1-磷酸→UDP-G

C.UDP-G+糖原n→糖原(n+1)+UDP

D.糖原n→糖原(n-1)+G-1-P

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第2题
脑细胞和肝细胞都具有的酶有()。

A.D-羟丁酸脱氢酶

B.6-磷酸葡糖磷酸酶

C.糖原磷酸化酶

D.丙酮酸脱氢酶

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第3题
溶酶体酶的分选信号是( )。

A.半乳糖

B.唾液酸

C.葡萄糖

D.甘露糖-6-磷酸

E.葡萄糖-6-磷酸

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第4题
磷酸戊糖途径的限速酶是()

A.6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶

B.内酯酶

C.6-磷酸葡萄糖脱氢酶

D.己糖激酶

E.转酮醇酶

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第5题
内质网的主要标志性酶是()

A.细胞色素b还原酶

B.TP酶

C.葡萄糖-6-磷酸酶

D.NADPH细胞色素还原酶

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第6题
血糖仪常用的酶有()

A.己糖激酶

B.葡萄糖氧化酶(GOD法)

C.6-磷酸葡萄糖脱氢酶

D.葡萄糖脱氢酶

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第7题
糖酵解的限速酶是()

A.磷酸果糖激酶-1

B.6-磷酸葡萄糖脱氢酶

C.果糖二磷酸酶

D.磷酸化酶

E.醛缩酶

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第8题
男孩,4岁。体格矮小,肥胖,多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm,质硬,GPT<25U,无黄疸及脾肿大,拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断()

A.X线见骨质疏松和骨骺出现延迟

B.空腹血糖为2.2mmol/L

C.皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg,注射后血糖升高甚微

D.乳酸性酸中毒

E.肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低,糖原显著增高

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第9题
糖原合成的关键酶是()

A.糖原合成酶

B.分支酶

C.磷酸葡萄糖变位酶

D.是UDPG焦磷酸化酶

E.脱支酶

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第10题
糖异生的关键酶是()。

A.葡萄糖-6-磷酸酶

B.己糖激酶

C.HMGCoA还原酶

D.磷酸化酶

E.HMGCoA合成酶

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