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题目内容（请给出正确答案）

[单选题]

以下哪个糖原累积病不是糖原合成缺陷()

A.GSDⅣ

B.GSD0

C.GSDXⅣ

D.GSDXⅤ

E.GSDⅥ

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第1题

肌磷酸果糖激酶缺陷()

A.糖原累积症Ⅶ型

B.糖原累积症Ⅷ型

C.糖原累积症Ⅸ型

D.糖原累积症X型

E.糖原累积症Ⅺ型

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第2题

葡萄糖-6-酶酸酶缺陷()

A.糖原累积症O型

B.糖原累积症Ia型

C.糖原累积症Ⅱa型

D.糖原累积症V型

E.糖原累积症Ⅺ型

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第3题

糖原合成酶缺陷()

A.糖原累积症O型

B.糖原累积症Ia型

C.糖原累积症Ⅱa型

D.糖原累积症V型

E.糖原累积症Ⅺ型

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第4题

肝磷酸化酶缺陷()

A.糖原累积症O型

B.糖原累积症Ia型

C.糖原累积症Ⅱa型

D.糖原累积症V型

E.糖原累积症Ⅺ型

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第5题

以下哪项不是肝移植的禁忌证()

A.糖原累积综合征

B.酒精依赖、吸毒及精神病患者

C.心、肺、脑等重要生命器官功能衰竭者

D.肝胆系统以外的恶性肿瘤或肝癌发生肝外转移

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第6题

糖原累积病患儿的血糖水平质维持在（）

A.1-2mmoL/L

B.2-3mmol/L

C.3-4mmoL/L

D.4-5mmol/L

E.5-6mmoL/L

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第7题

属于非代谢性HCM的是()

A.糖原累积症

B.溶酶体病

C.心肌淀粉样变

D.神经肌肉疾病

E.线粒体病

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第8题

饥饿时肝中哪个代谢途径加强（）。

A.糖酵解

B.糖有氧氧化

C.糖异生

D.脂肪的合成

E.糖原合成

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第9题

糖原累积病1型患儿纠正酸中毒时禁用A．谷氨酸钠B．碳酸氢钠C．氯化钠D．

糖原累积病1型患儿纠正酸中毒时禁用

A．谷氨酸钠

B．碳酸氢钠

C．氯化钠

D．硫酸钠

E．乳酸钠

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第10题

关于糖原累积病患儿饮食注意事项有误的是（)

A.合理饮食，防止低血糖给予较高蛋白质、较低脂肪、丰富维生素，但总热量不宜过高的食物

B.各种浓缩甜食、糕点、果汁等糖类为优选食物

C.各种谷类、瘦肉、蛋、鱼禽和蔬菜等为常选食物

D.避免剧烈活动，减少体力消耗，防止低血糖

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