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[单选题]

肝磷酸化酶缺陷()

A.糖原累积症O型

B.糖原累积症Ia型

C.糖原累积症Ⅱa型

D.糖原累积症V型

E.糖原累积症Ⅺ型

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第1题
肌磷酸化酶缺陷()

A.糖原累积症O型

B.糖原累积症Ia型

C.糖原累积症Ⅱa型

D.糖原累积症V型

E.糖原累积症Ⅺ型

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第2题
糖原合成酶缺陷()

A.糖原累积症O型

B.糖原累积症Ia型

C.糖原累积症Ⅱa型

D.糖原累积症V型

E.糖原累积症Ⅺ型

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第3题
葡萄糖-6-酶酸酶缺陷()

A.糖原累积症O型

B.糖原累积症Ia型

C.糖原累积症Ⅱa型

D.糖原累积症V型

E.糖原累积症Ⅺ型

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第4题
磷酸化酶多为无活性型()

A.糖原累积症Ⅶ型

B.糖原累积症Ⅷ型

C.糖原累积症Ⅸ型

D.糖原累积症X型

E.糖原累积症Ⅺ型

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第5题
肌磷酸果糖激酶缺陷()

A.糖原累积症Ⅶ型

B.糖原累积症Ⅷ型

C.糖原累积症Ⅸ型

D.糖原累积症X型

E.糖原累积症Ⅺ型

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第6题
3’5-环磷腺苷依赖激酶()

A.糖原累积症Ⅶ型

B.糖原累积症Ⅷ型

C.糖原累积症Ⅸ型

D.糖原累积症X型

E.糖原累积症Ⅺ型

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第7题
以下哪个不是Ⅰ型糖原累积病的表现()

A.肝大

B.低血糖

C.高乳酸

D.高血糖

E.高尿酸

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第8题
男孩,3岁。生长发育迟钝,体型矮小,体态肥胖,面容丰满,腹部隆起,生后有4~5次晨起发生惊厥,当时查血糖为2.2mmol/L血乳酸增高。肝肋下5cm,质硬。血清GPT正常。脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其可能的诊断是()

A.肝糖原累积症

B.半乳糖血症

C.严重低血糖症

D.肝豆状核变性

E.尼曼一匹克病

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第9题
男孩,4岁。体格矮小,肥胖,多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm,质硬,GPT<25U,无黄疸及脾肿大,拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断()

A.X线见骨质疏松和骨骺出现延迟

B.空腹血糖为2.2mmol/L

C.皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg,注射后血糖升高甚微

D.乳酸性酸中毒

E.肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低,糖原显著增高

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第10题
糖原贮积症的分型有()

A.肝型

B.肌肉型

C.新型D以上都是

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