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[单选题]

磷酸化酶多为无活性型()

A.糖原累积症Ⅶ型

B.糖原累积症Ⅷ型

C.糖原累积症Ⅸ型

D.糖原累积症X型

E.糖原累积症Ⅺ型

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第1题
肌磷酸化酶缺陷()

A.糖原累积症O型

B.糖原累积症Ia型

C.糖原累积症Ⅱa型

D.糖原累积症V型

E.糖原累积症Ⅺ型

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第2题
肝磷酸化酶缺陷()

A.糖原累积症O型

B.糖原累积症Ia型

C.糖原累积症Ⅱa型

D.糖原累积症V型

E.糖原累积症Ⅺ型

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第3题
男孩,4岁。体格矮小,肥胖,多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm,质硬,GPT<25U,无黄疸及脾肿大,拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断()

A.X线见骨质疏松和骨骺出现延迟

B.空腹血糖为2.2mmol/L

C.皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg,注射后血糖升高甚微

D.乳酸性酸中毒

E.肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低,糖原显著增高

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第4题
肌磷酸果糖激酶缺陷()

A.糖原累积症Ⅶ型

B.糖原累积症Ⅷ型

C.糖原累积症Ⅸ型

D.糖原累积症X型

E.糖原累积症Ⅺ型

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第5题
糖原合成酶缺陷()

A.糖原累积症O型

B.糖原累积症Ia型

C.糖原累积症Ⅱa型

D.糖原累积症V型

E.糖原累积症Ⅺ型

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第6题
3’5-环磷腺苷依赖激酶()

A.糖原累积症Ⅶ型

B.糖原累积症Ⅷ型

C.糖原累积症Ⅸ型

D.糖原累积症X型

E.糖原累积症Ⅺ型

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第7题
葡萄糖-6-酶酸酶缺陷()

A.糖原累积症O型

B.糖原累积症Ia型

C.糖原累积症Ⅱa型

D.糖原累积症V型

E.糖原累积症Ⅺ型

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第8题
糖原分支酶是一种多功能酶,它具有多酶活性有:()。

A.磷酸化酶

B.寡糖基转移酶

C.水解酶

D.变位酶

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第9题
下述有关糖原代谢叙述中,哪个是错误的()

A.AMP激活的蛋白激酶促进糖原合成

B.磷酸化酶激酶由磷酸化作用被活化

C.磷酸化酶b由磷酸化作用被活化

D.肾上腺素和胰高血糖素活化腺苷环化酶从而使cAMP水平升高

E.磷蛋白磷酸酶抑制剂的活性受蛋白激酶A调控

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第10题
属于非代谢性HCM的是()

A.糖原累积症

B.溶酶体病

C.心肌淀粉样变

D.神经肌肉疾病

E.线粒体病

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