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题目内容 (请给出正确答案)
[单选题]

关于血管性血友病,下述说法不正确的是()

A.是最常见的遗传性出血性疾病

B.血管性血友病因子基因突变引起血浆vWF数量减少或质量异常是vWD的主要致病机制

C.性染色体遗传病,主要男性发病

D.不同分型vWD的遗传规律各有不同

E.是一种高度异质性且相当复杂的疾病

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第1题
血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症,属于性染色体隐性遗传性出血性疾病()
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第2题
血管性血友病是()基因突变所致的疾病

A.凝血因子Ⅷ

B.血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa

C.血管性血友病因子vWF

D.GPⅠb-Ⅸ复合物

E.GPⅣ

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第3题
冷沉淀中缺乏的成分是()。

A.血小板

B.VIll

C.纤维蛋白原

D.纤维结合蛋白

E.血管性血友病因子及因子XIll

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第4题
出血性疾病的诊断步骤,正确的是()

A.是否为出血性疾病→初步鉴别是血管性、血小板性或凝血障碍性→判断是质或量异常→判断是先天性、遗传性或获得性→进行基因及分子生物学检测确定病因及机制

B.是否为出血性疾病→进行基因及分子生物学检测确定病因及机制→初步鉴别是血管性、血小板性或凝血障碍性→判断是质或量异常→判断是先天性、遗传性或获得性

C.是否为出血性疾病→初步鉴别是血管性、血小板性或凝血障碍性→进行基因及分子生物学检测确定病因及机制→判断是质或量异常→判断是先天性、遗传性或获得性

D.是否为出血性疾病→进行基因及分子生物学检测确定病因及机制→判断是先天性、遗传性或获得性→初步鉴别是血管性、血小板性或凝血障碍性→判断是质或量异常

E.是否为出血性疾病→进行基因及分子生物学检测确定病因及机制→初步鉴别是血管性、血小板性或凝血障碍性→判断是先天性、遗传性或获得性→判断是质或量异常

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第5题
下列哪组疾病,出血时间测定正常()

A.特发性和继发性血小板减少性紫癜

B.血友病,缺铁性贫

C.血小板无力症,血小板功能障碍

D.遗传性毛细血管扩张症,血管性血友病

E.再生障碍性贫血

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第6题
冷沉淀凝血因子含有哪些因子()

A.凝血因子VIII

B.血管性血友病因子

C.纤维蛋白原

D.凝血因子ⅩⅢ

E.纤维结合蛋白

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第7题
病毒灭活后的血浆含有稳定和不稳定的凝血因子,但缺乏大量的何种因子()

A.纤维结合蛋白

B.血管性血友病因子

C.纤维蛋白原

D.Ⅷ

E.Ⅴ因子

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第8题
下列哪项不是血管性血友病的特点()。

A.出血时间延长

B.阿司匹林耐量实验阳性

C.血小板黏附率降低

D.血浆vWF升高

E.VIII因子减少或正常

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第9题
去氨加压素的药理作用有()

A.引起血管性血友病因子(vWF)释放

B.增加血浆中凝血因子Ⅷ的活力2-4倍

C.提高组织型纤溶酶原激活剂(t-PA)的活力

D.促使激肽释放酶作用增强

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第10题
冷沉淀适应症()

A.甲型血友病

B.血管性血友病(vWD)

C.纤维蛋白原缺乏症

D.以上全部正确

E.以上全部不正确

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第11题
患者男,20岁。自幼有不明原因自发出血史。昨日皮肤外伤出血不止,入院检查:血小板78×10^9/L,乙肝小三阳,Fg减低,凝血因子Ⅷ缺乏,最可能的诊断是()。

A.血友病甲

B.血友病乙

C.血管性血友病

D.血小板减少症

E.肝炎性Fg减低

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